当前位置：首页 > 健康 > 健康百科

什么是原发性硬化性胆管炎

来源：责编：时间：2025-07-20 18:27:10 浏览量：177

导读原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要表现为胆管炎症和纤维化导致胆管狭窄或闭塞。该病病因可能与自身免疫异常、遗传易感性、肠道菌群紊乱、反复感染及环境因素相互作用有关，临床特征包括黄疸

原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要表现为胆管炎症和纤维化导致胆管狭窄或闭塞。该病病因可能与自身免疫异常、遗传易感性、肠道菌群紊乱、反复感染及环境因素相互作用有关，临床特征包括黄疸、皮肤瘙痒、乏力及肝功能异常，晚期可进展为肝硬化。

1、自身免疫异常：

患者体内出现针对胆管上皮细胞的异常免疫反应，导致免疫细胞持续攻击胆管系统。这种自身免疫现象可能与HLA-B8、DR3等遗传标志物相关，部分患者同时合并溃疡性结肠炎或克罗恩病等自身免疫性疾病。治疗上需使用熊去氧胆酸调节免疫，严重者需联合糖皮质激素。

2、遗传易感性：

约70%患者携带HLA-B8或DR3基因型，家族聚集现象提示遗传因素在发病中的作用。某些基因突变会影响胆管上皮细胞对炎症刺激的敏感性，如CFTR基因变异可能改变胆汁成分。对于基因检测阳性的高危人群，建议定期监测碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶水平。

3、肠道菌群紊乱：

肠道微生物通过门静脉系统迁移至肝脏，其代谢产物可能触发胆管炎症反应。研究发现患者肠道中普雷沃菌属增多而梭菌属减少，这种菌群失调可能导致胆汁酸代谢异常。通过益生菌调节肠道微生态或成为辅助治疗手段，但需避免使用加重胆汁淤积的抗生素。

4、反复感染因素：

某些病毒或细菌感染可能诱发胆管上皮损伤，如巨细胞病毒、呼吸道肠道病毒等。感染后持续的抗原刺激可能导致胆管周围淋巴细胞浸润，进而激活成纤维细胞引起纤维化。临床需注意排查隐匿性胆道感染，必要时进行内镜逆行胰胆管造影取胆汁培养。

5、环境触发因素：

长期接触工业溶剂、吸烟或某些药物可能破坏胆管上皮屏障功能。研究显示吸烟者疾病进展更快，可能与尼古丁影响胆管细胞凋亡有关。患者应避免接触四氯化碳等肝毒性物质，合并骨质疏松者需补充维生素D和钙剂。

患者日常需保持低脂高蛋白饮食，避免动物内脏等高胆固醇食物，每日热量摄入应维持在25-30千卡/千克体重。适度进行游泳、太极等有氧运动有助于改善胆汁排泄，但需避免剧烈运动诱发疲劳。建议每3-6个月复查腹部超声和肝功能，出现持续发热、腹痛加重需警惕急性胆管炎发作。晚期患者可考虑肝移植评估，术后5年生存率可达70%以上。

本文链接：http://www.28at.com/showinfo-69-14661-0.html什么是原发性硬化性胆管炎

声明：本网页内容由互联网博主自发贡献，不代表本站观点，本站不承担任何法律责任。天上不会到馅饼，请大家谨防诈骗！若有侵权等问题请及时与本网联系，我们将在第一时间删除处理。

上一篇：儿童呼吸急促有喘息声怎么办

下一篇：胆管细胞癌晚期症状表现有哪些

标签：

热门焦点

肺含气囊肿是肺气肿吗

肺含气囊肿与肺气肿是两种不同的肺部疾病，主要区别在于病因、病理特征及临床表现。肺含气囊肿多为先天性或后天性囊性病变，肺气肿则属于慢性阻塞性肺疾病的病理改
肠炎吃药一般几天就好了

肠炎服药后症状缓解时间通常为3-7天，具体恢复周期与病因类型、个体差异等因素相关。细菌性肠炎患者遵医嘱使用抗生素后，多数在3-5天内腹痛腹泻症状明显减轻。诺氟
流鼻血是乙型肝炎的常见症状之一

流鼻血一般不是乙型肝炎的常见症状。乙型肝炎的典型表现主要包括乏力、食欲减退、恶心呕吐、黄疸等，而流鼻血可能与鼻腔局部问题或血液系统疾病有关。若反复出现
如何预防咳嗽变异性哮喘

预防咳嗽变异性哮喘可通过避免接触过敏原、保持室内空气清洁、适度运动增强体质、规范用药控制症状、定期监测肺功能等方式实现。咳嗽变异性哮喘是一种特殊类型
索托拉西布仿制版国内有几种购买渠道呢？索托拉西布多少钱一盒

索托拉西布（sotorasib）适用于KRAS G12C突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌(NSCLC )，既往接受过≥1次全身治疗的成人患者。成人通常剂量为960毫克，每日一次，继续直至疾病恶