结缔组织疾病肺部表现的治疗方式主要有生活干预、药物治疗、氧疗、肺康复训练、手术治疗。
戒烟是基础措施，避免接触粉尘和冷空气刺激。保持室内湿度有助于缓解气道干燥，每日饮水量建议超过1500毫升。营养支持需保证优质蛋白摄入，如鸡蛋清和鱼肉，同时限制高盐饮食以减轻水肿风险。
糖皮质激素如泼尼松可抑制炎症反应，免疫抑制剂如环磷酰胺适用于进展性肺纤维化。抗纤维化药物吡非尼酮能延缓肺功能下降，需监测肝功能。合并肺动脉高压时可使用波生坦等靶向药物，感染时需根据病原学选择抗生素。
静息状态下血氧饱和度低于90%需长期家庭氧疗，活动后明显低氧者建议便携式制氧机辅助。夜间氧疗能改善睡眠质量，流量调节以维持氧饱和度92%-94%为宜。定期进行动脉血气分析评估疗效。
腹式呼吸训练每日三次可增强膈肌力量，缩唇呼吸能改善气道塌陷。上肢抗阻运动结合下肢踏车训练，每周三次维持心肺耐力。呼吸操需在康复师指导下进行，避免过度疲劳诱发呼吸困难。
终末期肺纤维化可考虑肺移植，需评估原发病控制情况。胸腔镜肺活检用于诊断困难病例，术后需警惕气胸并发症。肺动脉血栓内膜剥脱术适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压，术后需终身抗凝。
患者应每三个月复查高分辨率CT和肺功能，气候变化时注意保暖防感染。饮食推荐高维生素C的猕猴桃和西蓝花，避免生冷食物刺激气道。保持适度有氧运动如八段锦，运动时佩戴血氧监测仪。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，可加入病友互助小组获取支持。出现发热或呼吸困难加重需立即就医。
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