原发性胆汁性胆管炎的常见症状主要有皮肤瘙痒、疲劳、黄疸、右上腹不适、脂肪泻。该疾病是一种慢性胆汁淤积性肝病，早期症状可能不明显，随着病情进展逐渐显现。
皮肤瘙痒是原发性胆汁性胆管炎最常见的早期症状，可能与胆汁酸沉积刺激皮肤神经有关。瘙痒通常从手掌和足底开始，逐渐蔓延至全身，夜间加重。患者可能因反复抓挠导致皮肤破损或继发感染。轻度瘙痒可通过保湿护理缓解，严重时需医生开具考来烯胺等胆汁酸结合剂。
约80%患者会出现持续性疲劳，其发生机制与中枢神经系统功能障碍、睡眠紊乱或甲状腺功能异常相关。疲劳程度与肝功能损害不直接相关，可能早于其他症状出现。建议患者调整作息并补充维生素D，但需注意疲劳也可能是贫血或抑郁的表现。
黄疸多在疾病中晚期出现，表现为皮肤和巩膜黄染，提示胆红素代谢障碍。由于胆小管破坏导致结合胆红素反流入血，可能伴随尿液颜色加深和大便颜色变浅。出现黄疸需警惕肝硬化风险，应及时监测肝功能指标如碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶。
部分患者会感到右上腹隐痛或胀满感，与肝脏肿大或胆囊功能障碍有关。体检可能触及肿大的肝脏边缘。需通过超声检查排除胆结石等并发症，熊去氧胆酸治疗可改善胆汁淤积相关症状。
晚期患者因胆汁分泌不足导致脂肪消化吸收障碍，表现为恶臭油腻便、体重下降和脂溶性维生素缺乏。粪便检测可见脂肪球，血液检查可能显示维生素A、D、E、K水平降低。需采用低脂饮食并补充中链甘油三酯和维生素制剂。
原发性胆汁性胆管炎患者应保持均衡饮食，适当增加优质蛋白和复合碳水化合物摄入，限制动物脂肪。规律监测骨密度预防骨质疏松，避免饮酒和使用肝毒性药物。建议每3-6个月复查肝功能、自身抗体和肝脏弹性检测，早期干预可显著延缓疾病进展。合并干燥综合征或甲状腺疾病时需多学科协作管理。
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